Neuropatologia mitocondrial

 

 

 

Coordinador del grup: Dr. Albert Quintana Romero

 

LABORATORIS:

- Dr. Albert Quintana Romero

   

 

Per funcionar, les cèl·lules fan servir principalment la capacitat de la cadena respiratòria mitocondrial per produir energia en forma de trifosfat d'adenosina, que posteriorment utilitzen per mantenir el seu equilibri metabòlic. Alteracions greus de la maquinària mitocondrial implicada en la generació d'energia causen un grup de patologies mortals conegudes com a malaltia mitocondrial, afectant 1: 5000 naixements. Actualment, no hi ha cura i els tractaments disponibles són majoritàriament ineficaços.

Les patologies mitocondrials es caracteritzen per una gran especificitat anatòmica i cel·lular, on determinats tipus cèl·lulars mostren una major vulnerabilitat en el procés patològic. En aquest sentit, teixits amb molta demanda energètica, com el sistema nerviós, es veuen més afectats. No obstant això, els mecanismes implicats en la susceptibilitat neuronal a la disfunció mitocondrial no han estat identificats.

La nostra recerca busca descobrir els mecanismes subjacents a la mort neuronal causada per alteracions mitocondrials.

 

 

Línies de recerca:

 

1) Desenvolupament de mètodes de biologia molecular innovadors i d'alta resolucióper aconseguir la dissecció molecular i cel·lular de les neurones afectades, amb un impacte significatiu en la recerca en malaltia mitocondrial i neurociències.

2) Aconseguir la dissecció combinada del connectoma funcional i el comportament,utilitzant tecnologies d'última generació com l’optogenètica i fotometria de fibra,  per definir la  contribució d’aquests a la funció neuronal en fisiologia i patologia.

3) Proporcionar noves plataformes d'alta resolució que permetin la identificació i la validació de dianes, facilitant avenços significatius en les teràpies de la malaltia mitocondrial i d'altres malalties neurodegeneratives amb afectació mitocondrial, com el Parkinson o la malaltia d'Alzheimer.

 

 

Projectes actius:

 

  1. European Research Council Starting Grant. ERC-2014-StG-638106. Funding institution: European Research Council.
  2. Proyectos I+D Retos. SAF2017-88108-R. Funding institution: MINECO
  3. Excellent Emergent Research Group. 2017-SGR-323. Funding institution: SGR AGAUR.
  4. Proyectos I+D de Excelencia. SAF2014-57981-P. Funding institution: MINECO

 

 

 

Publicacions destacades: 

 

  • Rainwater AR, Sanz E, Palmiter RD, Quintana A. Striatal GPR88 modulates foraging efficiency. J Neurosci. 37(33):7939-7947 (2017).
  • Padilla SL, Qiu J, Soden ME, Sanz E, Nestor CC, Barker FD, Quintana A, Zweifel LS, Ronnekleiv OK, Kelly MJ, Palmiter RD. Agouti-related peptide neural circuits mediate adaptative behaviors in the starved state. Nat Neurosci 19(5):734-741 (2016).
  • Liu L, Zhang K, Sandoval H, Yamamoto S, Jaiswal M, Sanz E, Li Z, Hui J, Graham BH, Quintana A,Bellen HJ.  Cell. 160(1-2):177-90. (2015)
  • Johnson SC, Yanos ME, Kayser EB, Quintana A, Sangesland M, Castanza A, Uhde L, Hui J, Wall VZ, Gagnidze A, Oh K, Wasko BM, Ramos FJ, Palmiter RD, Rabinovitch PS, Morgan PG, Sedensky MM, Kaeberlein M. mTOR inhibition alleviates mitochondrial disease in a mouse model of Leigh syndrome. Science. 342(6165):1524-8 (2013)
  • Quintana A, Sanz E, Wang W, Storey GP, Güler AD, Wanat MJ, Roller BA, La Torre A, Amieux PS, McKnight GS, Bamford NS, Palmiter RD. Lack of GPR88 enhances medium spiny neuron activity and alters motor- and cue-dependent behaviors. Nat Neurosci. 15(11):1547-1555 (2012).
     

 

 

Fonts de finançament

 

 

 

Ref: SGR2017-323